Systemisk lupus erythematosus (SLE)

• Finska SLE-förening

SLE är en autoimmun sjukdom där immunförsvaret tagit fel och angriper den egna organismen. Sjukdomssymptomen kan uppträda nästan överallt i kroppen. I Finland har ett par tusen insjuknat i SLE. Majoriteten av de insjuknade är kvinnor.

Sjukdomsorsak

Sjukdomsorsaken är okänd. Hormonella faktorer kan öka benägenheten för sjukdomen, eftersom SLE uppträder mest hos kvinnor i fertil ålder. En viss ärftlig benägenhet för sjukdomen tycks finnas. Vissa läkemedel (hydralazin, prokainamid), eventuellt även andra kemikalier och solens UV-strålning ökar risken för sjukdomen.

Störningar i kroppens immunförsvar är karakteristiskt vid SLE och kan fastställas på olika sätt. SLE är en typisk autoimmun sjukdom och räknas till reumatiska sjukdomar.

Symptom

SLE ger symptom som trötthet och feber, hudutslag, speciellt på ställen som utsatts för solljus, ledsmärta och ledsvullnad, vita fingrar, håravfall, sår i munslemhinnan, njursjukdom, lung- och hjärtsäcksinflammation, neurologiska symptom. Ledsmärta eller symptom som påminner om ledgångsreuma förekommer hos majoriteten av de insjuknade. Mer än hälften drabbas av hudutslag. Njursjukdom förekommer hos inemot hälften av de insjuknade.

Sjukdomsbilden varierar mycket från fall till fall, beroende på vilka vävnader eller organ som angripits. Även sjukdomsaktiviteten varierar från person till person. Hos de flesta förlöper sjukdomen lindrigt, men svårare varianter finns också.

Diagnostik

Diagnosen kan ställas utifrån karakteristiska symptom och blodprovsundersökningar. Man har gjort upp en förteckning över 11 olika kriterier som passar in på sjukdomen. För att sjukdomens skall klassificeras som SLE bör fyra eller fler av dessa kriterier ha uppfyllts under sjukdomstiden.

Förhöjd sänka är ett tecken på pågående inflammation. Autoantikroppar eller andra antikroppar, såsom reumafaktorn kan påvisas i blodet hos de flesta insjuknade. Vid mätning av sjukdomens svårighetsgrad inverkar kvaliteten och mängden antiautokroppar till en del. Antalet vita blodkroppar och trombocyter i blodet kan minska. Anemi är också vanligt.

Behandling

Patienter med lindriga symptom behöver nödvändigtvis inte medicinsk behandling. Sjukdomen kan förebyggas genom att undvika solljus och genom att använda solskyddskräm. Vanligast är dock en mild medicinbehandling under en längre tid med hydroxiklorokin, eventuellt också med kortison i låga doser. Patienter med svår sjukdomsform behandlas med cytostatika och kortison i stora doser.

Graviditet kan medföra problem för kvinnor med SLE. Därför bör man redan före eller i början av graviditeten rådgöra med en reumatolog om sjukdomens behandling och uppföljning. Även infektioner kan vara besvärliga, eftersom SLE ökar benägenheten för infektioner. Kortisonpreparat och cytostatika ökar denna benägenhet ytterligare. Febrighet är ett vanligt symptom både vid SLE och vid infektioner. Uteslutning av eventuella infektioner ingår därför i undersökningen av en febrig SLE patient.

Prognos

SLE var tidigare en allvarlig sjukdom och ledde ofta till döden. Moderna behandlingsmetoder innebär att prognosen är god för de flesta patienterna.

Kriterier för SLE

  1. Fjärilsexantem (hudutslag på kinderna och näsryggen)

  2. Diskoid lupus (fjällande utslag som kan förekomma på andra ställen på kroppen)

  3. Överkänslighet för solljus

  4. Sårighet i munslemhinnan

  5. Ledinflammationer

  6. Inflammation i lungsäck eller hjärtsäck

  7. Njursjukdom

  8. Neurologiska symptom (kramp eller psykos)

  9. Förändringar av blodbilden (hemolytisk anemi, för lågt antal vita blodkroppar,
      lymfocyter eller trombocyter i blodet)

10. Immunologiska förändringar i blodbilden (LE-celler, DNA- eller Sm-antigen, falskt
      positivt cardiolipintest)

11. Autoantikroppar (immunfluorescens eller motsvarande)