Reuma-lehti 1/2017
Teksti: Henna Laitio
Sjögrenin syndrooma on autoimmuunisairaus, jonka oireet ulottuvat limakalvojen kuivumisesta sisäelinoireisiin. Koska sairaus ilmenee monin eri tavoin, sen hoito on yksilöllistä.
Elisa Stenbergin sairauden alkuvaiheet eivät menneet tavallisimman kaavan mukaan. Lukioiässä varpaaseen ilmestyi kipeä patti, ja varvas alkoi vuotaa verta. Syyksi epäiltiin milloin kynsivallintulehdusta, milloin von Willebrandin tautia. Kävely oli usein kivuliasta, mutta Elisa eli niin normaalia kaverielämää kuin mahdollista. Lopulta patologi löysi koepalasta vaskuliitin.
Kun toinen varvas alkoi oireilla, Elisa sai lähetteen reumatologille. Silloin verestä löytyivät elimistön omiin kudoksiin kohdistuvat vasta-aineet. Verikokeissa löytyvät vasta-aineet voivat olla autoimmuunisairaudelle tyypillisiä autovasta-aineita, tumavasta-aineita tai Sjögrenin syndrooma A- tai B-vasta-aineita (SS-A tai SS-B). Verestä löytyy mahdollisesti reumatekijä, tai pienissä sylkirauhasissa on tulehdusta.
Kuivumisoireet eivät olleet Elisalla hallitsevia, mutta toisessa silmässä kyyneleritys oli hieman alentunut, samoin syljeneritys. Diagnoosiksi varmistui Sjögrenin syndrooma. Se oli silloin 24-vuotiaalle Elisalle järkytys. Toisaalta sairaus selitti voimakkaan väsymyksen, jonka hän oli laittanut lukiopaineiden ja tulehtuneen varpaan piikkiin. Nielemisongelmat ja hampaiden reikiintyminen saivat niin ikään diagnoosin myötä syyn.
Kuivumista ja yleisoireita
Vaikka kuivumisoireet leimaavat sairautta ja sen toteamista voimakkaasti, usein tutkimukset saatetaan Elisan tavoin aloittaa aivan muun oireen vuoksi. Tavallisia ovat yleinen väsymys tai nivel- ja lihaskivut. Säärissä voi olla purppuraihottumaa, sylkirauhaset turpoavat tai laboratoriokokeista löytyy jotakin poikkeavaa, kuten koholla oleva lasko eli senkka tai anemia.
Vaikka kuivumisoireet leimaavat sairautta ja sen toteamista voimakkaasti, usein tutkimukset saatetaan Elisan tavoin aloittaa aivan muun oireen vuoksi.
Yleisoire voi olla tärkeä johtolanka, jonka avulla päästään diagnoosin jäljille. Vasta jälkikäteen ja kysymällä saattaa käydä ilmi, että esimerkiksi silmätipat ovat olleet jo pitempään käytössä ja yöllä on pitänyt käydä juomassa, näihin ei ole vain kiinnittänyt huomiota.
Kuivumisen tutkimiseen käytetään Schirmerin testiä, jolla mitataan, kuinka paljon silmistä erittyy kyynelnestettä. Jos suodatinpaperi kostuu viiden minuutin aikana alle viisi millimetriä, tilanne on poikkeava. Myös syljeneritys voidaan mitata. Joskus harkitaan huulisylkirauhasbiopsiaa, mutta se ei ole välttämätön, jos Sjögrenin syndrooman kriteerit muuten täyttyvät tai jos koepalan ottamisella ei olisi vaikutuksia hoitoon.
Monilla silmät kuivuvat, vaikkei syypää olisikaan Sjögren. Silmien kuivumista voivat aiheuttaa vaikkapa tietokoneella työskentely tai allergia. Suukin voi kuivua monesta syystä, esimerkiksi lääkkeiden tai ikääntymisen myötä. Lääkärin näkökulmasta päätelmiä tehdessä on otettava huomioon myös harvinaisemmat mahdollisuudet kuivumisoireisiin tai sylkirauhasturvotuksiin, kuten sarkoidoosi ja amyloidoosi, sekä muut reumaattiset sidekudossairaudet.
Alkuvaikeuksia
Elisalle jäi tuolta ensimmäiseltä vastaanotolta käteen tuntematon diagnoosi, purkki hydroksiklorokiinia ja miljoona kysymystä vailla vastauksia. Lääke aiheutti Elisalle pahoja vatsavaivoja, joten se piti kuukauden jälkeen lopettaa. Kipujen ollessa kovimmillaan Elisasta tuntui, ettei kukaan oikein osannut kertoa, mistä on kysymys. Kippurassa sohvalla maatessa olo oli välillä epätoivoinen.
”Netistä löytynyt tieto tuntui liian yleiseltä. Tietoa oli myös saatavilla aika vähän, vaikka Sjögrenin syndrooma on suhteessa varsin yleinen. Lopulta pelastus löytyi Sjögren-yhdistyksestä, jota kautta kaivattua tietoa ja tukea löytyi”, Elisa kertaa.
Jälkikäteen Elisaa on sairauden alkuvaiheissa jäänyt eniten harmittamaan se, kun hänelle kerrottiin, että sairauteen liittyy omalle lapselle tuleva sydänvika. Myöhemmin selvisi, että näin ei suinkaan aina tapahdu. Kyseessä on itse asiassa hyvin harvinainen ilmiö, harvapulssisuutta tai sydämen johtoratahäiriötä esiintyy vain 1,7 prosentilla niistä sikiöistä, joiden äidillä on SS-A- tai SS-B-vasta-aineita. Jos äidillä todetaan näitä vasta-aineita, seurataan raskausaikana tilannetta ultraäänellä ja pulssiseurannalla.
Hoidon monet muodot
Vaikka oireiden kirjo on laaja, yhden ja saman ihmisen kohdalle ei kuitenkaan yleensä osu niistä kaikkia. Tavallisimpia ovat kuivuminen, väsyminen, nivelkivut ja joskus sylkirauhasoireet. Vakituista tablettimuotoista lääkitystä ei läheskään aina tarvita, vaan oireita hoidetaan paikallisesti.
Kuivumista hoidetaan esimerkiksi keinokyyneleillä, silmävoiteilla tai suojasilmälaseilla, joilla suojataan silmiä tuulelta ja pölyltä. Suun kostuttamiseen on olemassa paikallishoitovalmisteita. Hampaiden reikiintymisen vuoksi suositellaan säännöllistä hammaslääkärillä ja suuhygienistillä käyntiä.
Niveloireiden hoidossa voidaan pärjätä tulehduskipulääkkeillä ja kortisonipistoksilla, mutta pitkäkestoisemmissa niveltulehduksissa otetaan käyttöön useimmin hydroksiklorokiini, joskus kortisoni matalalla annoksella. Huomattavissa tulehduksissa otetaan käyttöön muut perinteiset reumalääkkeet kuten metotreksaatti tai leflunomidi.
Jos muista yleisoireista esiintyy esimerkiksi Raynaudin oiretta eli valkosormisuutta, tärkeää on sormien ja varpaiden suojaaminen sekä oireita pahentavien asioiden, kuten tupakoinnin välttäminen. Tarvittaessa voidaan käyttää verisuonia laajentavia lääkkeitä. Säärten purppuraihottuma ja sylkirauhasturvotukset voivat mennä itsestään ohi, mutta joskus kortisoni tulee kyseeseen. Jos korvan edessä tuntuvan sylkirauhasturvotuksen taustalla on bakteeritulehdus, silloin käytetään antibioottia.
Sjögreniin voi liittyä myös harvinaisempia ilmenemismuotoja, jotka eivät suurimmalle osalle sairastuneista tule koskaan vastaan. Vaikeammissa sisäelinoireissa, kuten keuhko-oireissa, lihastulehduksissa eli myosiiteissa sekä verisuonitulehduksissa eli vaskuliiteissa saatetaan tarvita suurempiannoksista kortisonia ja solusalpaajalääkitystä. Verrattain harvinainen on myös munuaisten happamoitumiskyvyn häiriö, jonka hoidosta tarvittaessa konsultoidaan nefrologia eli munuaislääkäriä. Vielä harvinaisempia ilmenemismuotoja ovat neurologiset oireet.
Vaikka oireiden kirjo on laaja, yhdellä ihmisellä ei ilmene niistä läheskään kaikkia.
Moni Sjögrenin syndroomaan sairastunut kärsii huomattavasta väsymyksestä, johon mikään yksittäinen lääke ei auta. Hankalimmillaan kuivuminen voi lisäksi olla todella haittaavaa. Suun kuivumiseen pilokarpiini on todettu toimivaksi, mutta sen käytön esteeksi muodostuu usein hinta ja joskus haittavaikutukset. Hoitomahdollisuuksissa olisikin kehittämisen varaa. Viime aikoina on tutkittu biologisten lääkkeiden käyttöä Sjögrenin syndroomaan, erityisesti B-soluihin vaikuttavia rituksimabia ja belimumabia ja T-soluihin vaikuttavaa abataseptia. Niitä kuitenkin voitaisiin käyttää vain erityistapauksissa, eivätkä ne ole tarkoitettuja limakalvo-oireiden hoitoon, vaan vaikeampiin yleisoireisiin.
Oman kehon kuuntelua
Nyt, viisi vuotta diagnoosin jälkeen, Elisa sanoo olevansa sairauden kanssa sinut. Nykyään pienemmällä annoksella otettava hydroksiklorokiini on vienyt nivelkivut pois ja väsymyskin on hieman helpottunut.
Elisalle sairaus on ollut melkein alusta saakka selviytymistä vatsan kanssa. Lääkkeen vuoksi käytössä ovat vatsansuojalääkkeet ja maitohappobakteeri. D-vitamiini- ja B12-vitamiinisuihkeista on ollut apua. Vatsan kuntoon on vaikuttanut myös ruokavalio. Punainen liha tuo nivelkipuja, eikä vatsakaan tahdo sitä kestää.
Sjögrenin syndroomaan ei suositella erityistä dieettiä, mutta jos suu on kuiva ja limakalvot arat, happamat ja maustetut ruoat voivat olla joskus liikaa. Osalla sairastuneista voi olla myös liitännäissairautena keliakia tai kilpirauhasen vajaatoiminta. Jos niihin viittaavia oireita on, asia voi olla hyvä tutkia.
Elisalla vehnä turvotti vatsaa ja laittoi sen sekaisin. Vaikka keliakiakokeista ei löytynyt mitään, lääkärin kanssa sovittiin yhteistuumin, että vähä-gluteiinista ruokavaliota voisi kokeilla, jos se tuntuu hyvältä.
”Vatsa onkin paremmassa kunnossa ja olo on pirteämpi. Pyrin syömään monipuolisesti ja kuuntelemaan omaa kehoani, muuten voin huonosti”, Elisa kertoo.
Elisa on huomannut, että omalle elimistölle sopivat parhaiten varovaisuus ja pienet annokset. Mitään ei saisi tehdä liian voimakkaasti. Pahin oireiden lisääjä on stressi. Sen ja väsymyksen paras taltuttaja on säännöllinen elämänrytmi.
Apilan kuntoutusjaksoilta viime vuonna Elisa kertoo saaneensa hyviä vinkkejä erityisesti liikkumiseen. Rutiineihin ovat jääneet lihasliikkeet, jotka pitävät ryhtiä yllä. Lisäksi Elisa kävelee paljon. Kymmenen kilometrin lenkillä saa sekä happea että ajatukset nollattua. Avantouintiin hän sai hyvän vinkin: juuri ennen avantoon pulahtamista pitää hengittää syvään. Silloin ei mene paniikkiin. Samaa ajatusta hän soveltaa muulloinkin.
”Jos tuntuu, että hengitykseni alkaa olla pinnallista, koitan muistaa pysähtyä ja hengittää syvään. Silloin koko elimistö voi taas paremmin”, Elisa sanoo.
Aktiivinen hoidon suhteen
Nykyään Elisa toimii Suomen Reumanuorten hallituksessa. Hänestä on tärkeää, että yhä useammat tietäisivät, että myös nuori voi sairastua Sjögrenin syndroomaan, ja että joskus pahimpia oireita eivät olekaan kuivumisoireet. Hän myös toivoo, etteivät nuoret jäisi sairastuessaan yksin.
Elisasta on tärkeää, että yhä useammat tietäisivät, että myös nuori voi sairastua Sjögrenin syndroomaan, ja että joskus pahimpia oireita eivät olekaan kuivumisoireet.
Kulttuurihistoriaa opiskelleelle Elisalle taide ja kirjoittaminen ovat keinoja purkaa sairastumisen herättämiä tunteita. Hän on päättänyt kertoa sairaudesta avoimesti, pitänyt Sjögren-yhdistyksen lehdessä palstaa ja kirjoittaa Reumanuorten blogiin.
”En häpeile tätä millään tavalla, se on osa minua. Olen joutunut tekemään pitkän työn asian kanssa ja tutustunut itseeni uudelleen ja oppinut hyväksymään, etten aina voi tehdä samoja asioita, kuin muut ikäiseni”, Elisa sanoo.
Tulevaisuudensuunnitelmiin kuuluu opiskeluiden jatkaminen ja pääseminen työelämään. Työssä pitää ottaa huomioon väsyminen ja stressi. Jos ne pahenevat, muutkin oireet voimistuvat. Töitä Elisa kuitenkin haluaisi tehdä.
”Toiveissa on rauhallinen toimistotyö, jota ei tarvitsisi tehdä kovalla kiireellä. Esimerkiksi kirjastoala kiinnostaa”, ahkerasti lukeva Elisa kertoo.
Tällä hetkellä hän on hoitoonsa tyytyväinen. Terveyskeskuksessa lääkäri tuntee hänen asiansa, erikoissairaanhoidon puolella reumatologi ja vakituinen hammaslääkärikin löytyy. Hän on kuitenkin tehnyt vuosien varrella paljon töitä hoidon eteen.
”En ole halunnut jäädä rypemään, vaan olen ollut itse todella aktiivinen ja pitänyt puoliani. Se vie välillä aika paljon voimia. Joskus olen ajatellut, että jätän koko Sjögrenin taka-alalle, mutta sairaus kyllä antaa merkin itsestään, kun pitää hidastaa tahtia tai levätä. On tasapainoilua osata huomioida sairaus, mutta välillä olla ajattelematta koko asiaa”, Elisa miettii.
Joskus olen ajatellut, että jätän koko Sjögrenin taka-alalle, mutta sairaus kyllä antaa merkin itsestään, kun pitää hidastaa tahtia tai levätä. On tasapainoilua osata huomioida sairaus, mutta välillä olla ajattelematta koko asiaa.
5 faktaa Sjögrenistä
- Sjögrenin syndrooman oireiden kirjo on laaja. Tyypillisintä sille on limakalvojen kuivuminen. Silmissä tuntuu olevan hiekkaa tai roska, kuivaa ruokaa syödessä täytyy juoda. Myös nenän tai emättimen limakalvot saattavat kuivua, tai tulee kuivaa ärsytysyskää. Tavallisimpiin yleisoireisiin kuuluvat väsyminen, nivelkivut ja sylkirauhasoireet.
- Sairastuneista 90 prosenttia on naisia ja 10 prosenttia miehiä.
- Sairaus alkaa tyypillisimmin noin 50 vuoden iässä, mutta nuorempanakin voi sairastua.
- Sjögrenin syndrooman aiheuttajaa ei tunneta. Sairauden käynnistää laukaiseva tekijä geneettisesti alttiilla henkilöllä, kuten monissa autoimmuunisairauksissa. Sjögrenin syndroomassa laukaisevaksi tekijäksi on epäilty mm. virusinfektiota tai hormonaalisia tekijöitä.
- Sjögrenin syndrooma voi olla oma, itsenäinen sairautensa, eli primäärinen. Se voi myös liittyä johonkin muuhun sairauteen, tavallisimmin nivelreumaan, SLE:hen, sklerodermaan tai MCTD:hen, jolloin sitä kutsutaan sekundaariseksi. Silloin hoito määräytyy pääasiassa perussairauden mukaan.
Juttuun on haastateltu asiantuntijana sisätautien ja reumatologian erikoislääkäri, dosentti Marja Pertovaaraa.