Siirry sisältöön

Reumasairaudet

Vaskuliitit

Vaskuliitti tarkoittaa verisuonen tulehdusta. Jos kyse on vain valtimotulehduksesta, puhutaan arteriitista. Vaskuliitin seuraukset riippuvat vaurioiden ja verisuonten koosta sekä sijainnista. Vaikeassa vaskuliitissa verisuoni ahtautuu ja verenkierto voi estyä. Tästä seuraa verenvuotoja ja kuolioita verisuonten ravitsemissa kudoksissa.

Vaskuliitit luokitellaan ensisijaisesti vaurioituneiden verisuonten koon mukaan. Yleisimmät vaskuliitit ovat suuria valtimoita vaurioittava temporaaliarteriitti eli ohimovaltimon tulehdus sekä pieniä verisuonia vaurioittava ihovaskuliitti.

Useimmat vaskuliitit ovat harvinaisia tauteja, kuten polyarteritis nodosa. Monet vaskuliitit ovat alun perin saaneet nimensä keksijänsä mukaan. Sellaisia ovat Henoch-Schönleinin purpura, Churg-Straussin oireyhtymä, Kawasakin tauti, Wegenerin granulomatoosi ja Takayasun arteriitti. Kaikkia näitä tai muita hyvin harvinaisia vaskuliitteja ei tässä tarkemmin käsitellä. 

Syyt

Infektioiden, kudosvaurioiden ja elimistölle vieraiden aineiden käynnistämät immunologiset reaktiot voivat olla vaskuliittien taustalla. Vaskuliittien syitä tai tautimekanismeja ei kuitenkaan tarkoin tunneta. Myös periytyvillä tekijöillä on merkitystä. Vaskuliitti voi esiintyä itsenäisenä tautina tai liittyä muihin reumaattisiin autoimmuunitauteihin kuten nivelreumaan tai SLE-tautiin.

Oireet

Vaskuliittiin liittyy usein yleisoireita kuten kuumeilua ja laihtumista. Erilaisia ihottumia esiintyy ainakin pienten ja joidenkin keskikokoisten suonten vaskuliiteissa. Tyypillisiä oireita ovat myös lihas- ja nivelvaivat, ääreishermoston toiminnanhäiriöt, nenäverenvuoto, veriyskä ja verivirtsaisuus sekä vatsakivut.

Erityispiirteitä

Tavallisimman vaskuliitin, temporaaliarteriitin vaurioittaman ohimovaltimon seinämässä nähdään mikroskoopilla suuria ja monitumaisia jättisoluja. Siksi tautia nimitetään myös jättisoluarteriitiksi. Temporaaliarteriittiin liittyy noin puolella potilaista polymyalgia rheumatica etenkin hartiaseudun lihasoireineen. Potilaat ovat iäkkäitä, pääosa naisia. Yleisimpiä oireita ovat ohimopäänsärky ja pureskeltaessa tuntuva kipu leukaperissä. Uhkana on silmävaltimon tukkeutuminen ja näön menetys, joten hyvin kiireellinen hoito on tarpeen. Joskus näköhäiriö on alkuvaiheen ainoa oire.

Takayasun arteriitti vaurioittaa aorttaa ja siitä lähteviä isoja verisuonia. Yleisoireiden ohella potilaalla on erilaisia verenkierron häiriöitä. Oikean diagnoosin selvittäminen on vaikeaa ja voi kestää pitkään. Sairaus esiintyy pääasiassa nuorilla naisilla.

Harvinainen polyarteritis nodosa on nuorehkojen miesten sairaus. Tämä verisuonitulehdus aiheuttaa pullistumia keskikokoisissa valtimoissa, joten suomeksi sairautta nimitetään valtimoiden kyhmytulehdukseksi. Vakavia sisäelinmuutoksia tavataan, ja diagnoosi selviää ehkä vasta jonkin leikkaustoimenpiteen yhteydessä. 

Granulomatoottista polyangiittia kutsuttiin aiemmin Wegenerin granulomatoosiksi. Oireet tulevat usein aluksi ylähengitysteistä. Nenän sivuontelotulehdusta, tukkoisuutta ja verenvuotoa esiintyy. Välikorvan tulehdus, kuulon heikkeneminen ja erilaiset silmäoireet ovat myös verraten yleisiä. Vakaviin tautimuotoihin liittyy keuhko- ja munuaissairautta. Osa tapauksista on kuitenkin melko lieviä. Sairastuneet ovat pääasiassa nuoria aikuisia. Taudille ovat tyypillisiä veressä esiintyvät valkosolu- eli ANCA-vasta-aineet. Churg-Straussin oireyhtymä eli eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti muistuttaa edellä mainittua, mutta oireet tulevat pääasiassa keuhkojen taholta. 

Muihin autoimmuunisairauksiin liittyvissä sekundaarisissa vaskuliiteissa oireet tulevat yleensä pienistä ihon verisuonista. Sääriin tai käsiin voi kehittyä haavaumia, jopa kuolioita. Tällaista esiintyy melko usein vaikeassa nivelreumassa.

Toteaminen

Epäiltäessä potilaan oireiden perusteella vaskuliittia diagnoosi selvitetään yleensä tutkimalla oireita aiheuttavasta kudoksesta otettu koepala. Laboratoriotutkimuksista on autovasta-aineiden määrityksillä joskus diagnostista arvoa, mutta kaikissa vaskuliiteissa ei tyypillisiä löydöksiä ole. Lasko ja CRP ovat yleensä koholla.

Hoito

Temporaaliarteriitin hoitona ovat aina glukokortikoidit eli kortisonivalmisteet, joiden annos on aluksi suuri. Pientä kortisoniannosta on käytettävä 1-2 vuotta, mutta lopulta sairaus yleensä paranee.

Useimmissa vaskuliiteissa lääkehoidon runkona ovat kortisonivalmisteet. Mukana voidaan tarvita jotakin solunsalpaajaa. Monia uusia lääkeaineita on etenkin biologisten reumalääkkeiden ryhmästä kokeiltu. Joitakin kuvauksia esimerkiksi granulomatoottisen polyangiitin hyvistä hoitotuloksista on julkaistu. 

Jos vaskuliitti liittyy muuhun reumasairauteen, on sitä pyrittävä hoitamaan tehokkaammin, mihin nykyisin yleensä löytyy hyviä mahdollisuuksia.

Ennuste

Vaskuliittien ennuste on hoidon kehittymisen myötä parantunut. Suurin osa potilaista paranee vähitellen, mutta osalla tauti on vaikea. Laajat kuoliot ja sisäelinten vauriot merkitsevät huonoa ennustetta sekä toistuvien sairaalahoitojen tarvetta.

Vaskuliitti on vaikea diagnosoida

17.12.2019

Lukuaika

5 min