Systeeminen lupus erytematosus (SLE)

Tulostettava versio, pdf

SLE:n suomenkielinen nimi on hajapesäkkeinen punahukka, mutta sitä harvoin käytetään. Systeemisistä sidekudostaudeista SLE on tyypillisimmin autoimmuunitauti. Elimistön immunologinen puolustus suuntautuu väärin omaa elimistöä vastaan. Taudin oireita tavataan vaihtelevasti elimistön monissa osissa. Suomessa on noin pari tuhatta SLE:tä sairastavaa henkilöä, joista 90 prosenttia on naisia. Puolet heistä on sairastunut alle 30-vuotiaana. Vanhemmalla iällä puhjennut sairaus on keskimääräistä lievempi.

Syyt

SLE:n syy on tuntematon. Sukukypsässä iässä olevien naisten sairastuminen viittaa siihen, että sukupuolihormonit vaikuttavat sairastumisalttiuteen. Periytyvä sairastumisalttius on myös melko selvä. Eräät lääkkeet (hydralatsiini, prokainamidi, sulfavalmisteet) sekä mahdollisesti muut kemikaalit ja auringon UV-säteily voivat toimia sairauden käynnistävinä tekijöinä.

Oireet

SLE:n yleisoireita ovat väsymys, laihtuminen ja kuumeilu. Ihottumaa esiintyy auringonvalolle altistuvilla alueilla. Tyypillinen on kasvoihin nenän ympärille tuleva perhosmainen ihottuma. Nivelten kivut ja turvotukset, valkosormisuus (Raynaudin oire), hiusten lähtö, suun limakalvon haavaumat, munuaistauti, keuhko- ja sydänpussin tulehdus sekä keskushermoston oireet voivat liittyä taudinkuvaan. Nivelten kipuja tai nivelreuman kaltaista niveltulehdusta esiintyy lähes kaikilla, ihottumaa suurimmalla osalla ja munuaistautia lähes puolella potilaista. Nivelreumasta poiketen nivelet eivät tuhoudu, mutta sormiin voi kehittyä virheasentoja.

Taudin vaikeusaste vaihtelee potilaasta toiseen. Useimmilla SLE kuitenkin on melko lievä eikä juuri vaikuta elämänkulkuun. Toisaalta vaikeita, hyvin hankalasti hallittavissa olevia tautimuotoja esiintyy. Lievimpään taudinkuvaan kuuluu pelkkiä iho-oireita (diskoidi lupus).

Toteaminen

Taudin diagnoosi perustuu oireisiin ja laboratoriotutkimuksiin. Pääasiassa tieteellistä merkitystä on alla luetelluilla 11 kriteerillä. Jos taudin jossakin vaiheessa on esiintynyt neljä tai useampia näistä kriteereistä, SLE:n diagnoosia voidaan pitää varmana. Yksittäistapauksissa SLE:n hoito on kuitenkin käynnistettävä, vaikka kriteerit eivät täyty.

SLE:n luokittelukriteerit:

  • Perhosihottuma (ihottuma poskipäissä ja nenänselässä
  • Diskoidi lupus (hilseilevä ihottumaläiskä muualla)
  • Auringonvaloihottuma
  • Suun limakalvon haavaumat
  • Niveltulehdus
  • Keuhko- tai sydänpussin tulehdus
  • Munuaistauti
  • Neurologiset oireet (kouristukset tai psykoosi)
  • Verimuutokset (hemolyyttinen anemia, veren valkosolujen tai trombosyyttien aleneminen)
  • Immunologiset verimuutokset (DNA- tai Sm-vasta-aineet, väärin positiivinen kardiolipiinitesti)
  • Tumavasta-aineiden esiintyminen.

Tulehduksen merkkinä lasko kohoaa, mutta CRP voi olla normaali poiketen useimmista muista tulehduksellisista reumasairauksista. Lähes kaikilla on veressä tumavasta-aineita tai muita autovasta-aineita, joten näiden tutkiminen on tärkein yksittäinen asia taudin toteamisessa. Tumavasta-aineiden laadulla ja määrällä on lisäksi merkitystä taudin vaikeusasteen ja hoitotulosten arvioinnissa. Veren valkosolujen ja trombosyyttien määrät voivat laskea. Myös anemia on yleistä.

Hoito

Lievässä SLE:ssä ei aina tarvita mitään lääkehoitoa. SLE-potilas voi suojata itseään välttämällä auringonvaloa ja käyttämällä tehokkaita suojavoiteita. Tupakanpoltto on turmiollista. Melko kevyelläkin lääkityksellä voi pärjätä vuosien ajan. Tällöin tavallinen yhdistelmä on pieni annos kortisonivalmistetta ja hydroksiklorokiini. Vaikeissa tapauksissa potilaille joudutaan antamaan erityyppisiä solunsalpaajia ja suuriakin kortisoniannoksia.

Vakavien munuaistulehdusten hoidossa on mykofenolaatilla saatu hyviä hoitotuloksia. Osteoporoosi on vakava uhka, joten sen ehkäisy ja hoito on muistettava. Verisuonitukokset ovat kohtalaisen yleisiä, ehkäisynä käytetään asetyylisalisyylihappoa. Valkosormisuutta hoidetaan verisuonia laajentavilla lääkkeillä ja tietenkin lämpimällä vaatetuksella.

Uusia biologisia reumalääkkeitä on viime vuosina kokeiltu myös SLE:n hoitona. Monet niistä ovat olleet melko tehottomia. Vaikean SLE:n hoitoon on käytettävissä belimumabi (Benlysta), jota annetaan määrävälein tiputuksena laskimoon. Myös rituksimabin (MabThera) käytöstä ovat eräät potilaat hyötyneet.

Raskaus voi aiheuttaa ongelmia SLE-potilaalle. Koska sairaus voi vaikeutua raskauden aikana, on syytä neuvotella reumalääkärin kanssa hoidoista ja seurannasta jo raskautta suunniteltaessa. Jos potilaalla on fosfolipidivasta-aineita, on keskenmenon vaara suuri. Sen estämiseksi annetaan veren hyytymistä vähentävää hoitoa ja joskus joudutaan raskaudenkin aikana jatkamaan jopa solunsalpaajalääkitystä.

Ennuste

SLE:n ennuste on parantunut jatkuvasti. Jopa suurimmalla osalla potilaista on lähes oireettomia vaiheita, jolloin lääkitystä ei tarvita. Henkeä uhkaavaksi tauti pääsee kehittymään lähinnä henkilöille, joilla on vakavia munuais-, keuhko- tai keskushermosto-oireita. Iän karttuessa sairauden aktiivisuus yleensä laantuu. Lääkkeen aiheuttama SLE paranee, kun kyseinen lääkehoito lopetetaan.

Päivitetty: 2011