Reuma-lehti 3/2016 (28.9.2016)
Kansainvälistymisen myötä reumatologit saattavat kohdata työssään potilaita, joiden sairauksien opiskelu ei ole kuulunut lääkärikoulutukseen. Professori Tom Pettersson puhui Suomen Reumatologisen yhdistyksen juhlakokouksessa sairauksista, joihin reumatologin tietoja ja taitoja tarvitaan lähivuosina lisääntyvästi.
Muista maista tulleiden ihmisten tautikirjo poikkeaa osittain Suomen kantaväestön tautikuvasta. Suomalaiset lääkärit saattavat kohdata työssään ihmisiä, joiden sairastamien sairauksien opiskelu ei ole kuulunut lääkärikoulutuksen ydinainekseen. Reumatologin vastaanotolle tulevilla voi olla erilaisia tartuntasairauksia, joihin liittyy reumaattisia oireita. Potilailla voi olla perinnöllisiä sairauksia, jotka ovat Suomessa harvinaisia, mutta muualla maailmassa hyvinkin yleisiä.
Vastaanotolle tulevilla voi olla erilaisia tartuntasairauksia,
joihin liittyy reumaattisia oireita.
Hepatiitit
Pitkäaikainen virusperäinen maksatulehdus on varsin yleinen mm. Afrikassa ja Lähi-Idässä. On arvioitu, että maailmanlaajuisesti 150–170 miljoonalla ihmisellä olisi krooninen C-hepatiitti.
C-hepatiitti leviää huumeruiskujen, tatuoinnin, verensiirtojen ja suojaamattomien sukupuolikontaktien välityksellä. Taudin varhaisvaihe on tavallisesti oireeton tai vähäoireinen. C-hepatiitti havaitaan sen vuoksi yleensä vasta taudin pitkittyessä. C-hepatiittiin liittyy lisääntynyt maksakirroosin ja maksasyövän riski, mutta melko usein myös reumatauteja muistuttavia tiloja.
Yksi parhaiten tunnetuista on pienten suonten verisuonitulehdus nimeltään kryoglobulineeminen vaskuliitti. Se ilmenee tyypillisesti ihon punatäpläisyytenä (purppura) ja haavaumina, hermotulehduksena ja munuaistulehduksena. Nivel- ja lihaskivut ovat myös tavallisia. Diagnoosi tehdään määrittämällä veren kryoglobuliinit (kylmässä saostuvat valkuaisaineet) ja osoittamalla C-hepatiitti-infektio sekä, mikäli mahdollista, myös kudoskoepalalla, esimerkiksi munuaisbiopsialla. Viitteellisiä löydöksiä ovat veren suuri reumatekijäpitoisuus yhdistettynä pieneen komplementti C4-pitoisuuteen.
Hoidossa käytetään immuunivastetta vaimentavia lääkkeitä ja C-hepatiittivirusta vastaan vaikuttavia lääkkeitä. C-hepatiittivirukseen on myös liitetty kilpirauhastulehdus ja Sjögrenin oireyhtymää muistuttava sylkirauhastulehdus.
B-hepatiitin aktiivisessa vaiheessa ohimenevät nivelkivut ja niveltulehdukset ovat tavallisia. Tarttumistiet ovat samat kuin C-hepatiitilla, mutta tartuttavuus on paljon suurempi. B-hepatiitillakin on taipumus pitkittyä. Arvioidaan että ainakin seitsemälle prosentilla Keski- ja Etelä-Afrikan sekä Kaakkois-Aasian väestöstä olisi krooninen B-hepatiitti. Kroonistuneeseen B-hepatiittiinkin voi liittyä kryoglobulineeminen vaskuliitti, mutta myös keskisuurten suonten vaskuliitti eli polyarteritis nodosa. Viime mainittu edusti ensimmäistä havaintoa viruksen ja vaskuliitin välisestä yhteydestä.
HIV-infektio
HIV-infektio on huomattavan yleinen erityisesti suuressa osassa Afrikkaa, jossa lähes viisi prosenttia ihmisistä on saanut tartunnan. HIV-infektioon liittyvä vakava immuunipuutostila (AIDS) johtaa suureen infektioherkkyyteen ja merkitsee myös eräiden syöpämuotojen suurentunutta riskiä. Itse HIV-infektioon voi liittyä erilaisia reumatauteja muistuttavia tiloja. Näitä ovat reaktiivista artriittia muistuttava erityisesti alaraajojen suurten nivelten tulehdus ja bakteeriperäinen niveltulehdus. Lihastulehdus ei ole HIV-infektiossa harvinainen ja siihen voi liittyä myös vaskuliitti ja suurentuneet korvasylki- ja kyynelrauhaset.
Bruselloosi
Bruselloosi on bakteeritauti, joka tunnetaan myös nimillä aaltoileva kuume (febris undulans) ja Maltan kuume. Sairaudesta on tunnistettu neljä ihmistä tartuttavaa lajia, joista Brucella melitensis on tavallinen erityisesti Syyriassa ja Irakissa. Maailmanlaajuisesti ilmoitetaan yli 500 000 tapausta vuodessa. Bruselloosi on Suomessa harvoin tavattu, mutta se on muistettava erityisesti Lähi-Idästä tulevilla. Sairaus tarttuu kotieläimistä pastöroimattomien maitotuotteiden kuten esimerkiksi tuorejuuston tai jugurtin välityksellä. Itämisaika on yleensä kahdesta neljään viikkoa, mutta voi olla kuukausia tai jopa vuosia.
Bruselloosista erotetaan akuutti, aaltoileva ja pitkäaikainen muoto. Sairaudelle tyypillisiä oireita ovat matala-asteinen kuume sekä lihas- ja nivelkipu. Myös hikoilu, väsymys, päänsärky, ruokahaluttomuus ja kuiva yskä ovat tavallisia oireita. Epämääräisten oireiden vuoksi tautia osataan harvoin epäillä, eikä ole harvinaista, että diagnoosiin pääsy pitkittyy. Vakavat liitännäistaudit – sydämen sisäkalvon tulehdus, aivokalvontulehdus, nikamavälilevyn ja verisuonitulehdus – ovat harvinaisia, mutta on otettava huomioon tilanteen pitkittyessä. Bruselloosi onkin pitkäaikaisten hepatiittien tapaan ns. suuri matkija, joka voi muistuttaa monia erilaisia autoimmuunitauteja ja systeemisiä sidekudossairauksia. Diagnoosi tehdään veriviljelyn sekä bakteerin nukleiinihapon ja vasta-ainemäärityksen perusteella. Hoidossa käytetään antibioottiyhdistelmää vähintään kuuden viikon ajan.
Behcetin tauti
Behcetin tauti on tulehduksellinen systeemisairaus, jossa on selkärankareuman, vaskuliitin ja autoimmuunitaudin piirteitä. Sitä luonnehtivat kivuliaat suun ja sukuelinten haavaumat, silmätulehdukset, ihomuutokset kuten märkänäppylät ja kyhmyruusu, laskimotulehdukset ja niveltulehdukset. Taudille on tyypillistä toistuvat pahenemis- ja paranemisvaiheet. Sairastumisikä on yleensä 20–40 vuotta ja tauti on yhtä yleinen miehillä kuin naisilla. Tautia tunnetaan erityisesti Turkista ja muualta Vanhan silkkitien varrelta tulevilla.
Behcetin taudissa nivelkipu on hyvin tavallista ja niveltulehdusta esiintyy noin 50 prosentilla sairastuneista. Tyypillisesti yksi tai muutama iso nivel sairastuu muistuttaen reaktiivista artriittia. Tavallisimmin tulehtuvat polvet, nilkat, ranteet ja kyynärpäät joko symmetrisesti tai epäsymmetrisesti. Niveltulehduksesta huolimatta niveliin ei yleensä kehity nivelreuman kaltaisia syöpymiä.
Behcetin taudille ei ole olemassa erillistä diagnostista testiä vaan diagnoosi tehdään kansainvälisesti hyväksyttyjen kriteereiden perusteella. Hoito on oireenmukaista ja kokemusperäistä ja se räätälöidään yksilöllisesti oirejakauman mukaan. Kipua lievittävän paikallishoidon lisäksi käytetään glukokortikoideja, perinteisiä immuunivastetta ja tulehdusta vaimentavia lääkkeitä kuten atsatiopriinia ja kolkisiinia, sekä biologisia lääkkeitä kuten tuumorinekroositekijän ja interleukiini 1:n estäjiä.
Perinnöllinen välimerenkuume
Perinnöllinen välimerenkuume on peittyvästi periytyvä tauti ja kuuluu ns. autoinflammatoristen tautien ryhmään. Tämä tarkoittaa, että tulehdus käynnistyy ilman osoitettavissa olevaa ulkoista syytä. Tauti on yleinen itäisen Välimeren ja Lähi-Idän kansoilla, kuten juutalaisilla, armenialaisilla, arabeilla ja turkkilaisilla. Oireet alkavat yleensä jo lapsuudessa ja ilmenevät lyhyinä yhdestä kolmeen päivään kestävinä kohtauksina, joihin tavallisimmin kuuluu korkea kuume ja äkillinen vatsakipu. Muita yleisiä oireita ovat keuhkopussintulehduksesta aiheutuva kylkikipu, nivelkipu- tai tulehdus sekä ruusua muistuttava nilkan seudun ihottuma. Niveltulehdusta esiintyy tyypillisesti vain yhdessä nivelessä kerrallaan. Taudin sivuvaikutuksena kehittyi ennen nykyisen hoidon aikakautta usein valkuaisvirtsaisuutena ja munuaisten vajaatoimintana ilmenevä amyloidoosi.
Perinnöllisen välimerenkuumeen diagnoosi voidaan tehdä jo oirekuvan ja sairastuneen henkilön etnisen taustan perusteella, mutta se varmistetaan meillä yleensä geenianalyysillä. Tautia on syytä epäillä erityisesti, jos toistuvien lyhytaikaisten tulehdusoireiden taustalta ei löydy tartuntaa. Hoidossa käytetään kolkisiinia, joka tehokkaasti vähentää tautikohtauksia ja estää amyloidoosin kehittymistä. Kolkisiinia suositellaan annettavaksi säännöllisenä tautikohtauksia estävänä lääkkeenä. Jos kolkisiini ei ole riittävän tehokas tai jos siitä tulee vaikeita sivuvaikutuksia, on menestyksellisesti voitu käyttää tulehduksen välittäjäainetta interleukiini 1:ä estäviä lääkkeitä.
Talassemia
Talassemiat ovat peittyvästi periytyviä tauteja, joita ei juuri tavata Suomen kantaväestössä. Niissä punasolujen hemoglobiini on viallinen, johtaen lievään tai joskus vaikeaankin anemiaan, ja usein myös pernan suurentumiseen ja rautavarastojen kasvamiseen. Talassemioita esiintyy laajalla vyöhykkeellä, joka ulottuu Afrikasta ja Välimeren maista Lähi-Idän ja Intian kautta aina Kaakkois-Aasiaan asti. Talassemian diagnoosi varmistetaan tutkimalla hemoglobiini ns. isoelektristä fokusointimenetelmää käyttäen, ja tarvittaessa geenianalyysillä.
Talassemian yhteys reumatologiaan on siinä, että tautiin liittyvä anemia muistuttaa raudanpuuteanemiaa ja osittain myös krooniseen tulehdukseen liittyvää anemiaa. Talassemian erottaminen raudanpuuteanemiasta on tärkeää, sillä talassemiaa sairastaville ei pidä antaa rautalääkitystä heille helposti syntyvän rautakuorman vuoksi. Hoito perustuu rautalääkityksen välttämiseen ja perinnöllisyysneuvontaan. Tarvittaessa tehdään punasolusiirtoja ja vähennetään liiallista rautakertymää ns. kelaatiohoidolla.
Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos
Suomessa hyvin harvinainen glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin (G6PD) puutos on kuten talassemiakin yleinen Afrikan ja Aasian ns. malaria-alueella. Sitä on arvioitu esiintyvän yli 400 miljoonalla ihmisellä, ja se on ihmiskunnan tavallisin synnynnäinen entsyymipuutos. Puutos periytyy X-kromosomissa, minkä vuoksi oireita on yleensä vain miehillä tai molemmilta vanhemmiltaan alttiuden perineillä naisilla. G6PD:n puutoksessa punasoluun kertyy ns. reaktiivisia happiyhdisteitä, joiden vaikutuksesta punasolut hajoavat, tapahtuu hemolyysi. Seurauksena on anemia ja usein myös ihon kellastuminen. Punasolujen hajoamisen voivat laukaista tietyt lääkeaineet, tartunnat ja muut vakavat sairaudet sekä voimakas ruumiillinen rasitus. Jo antiikin ajoilta on tunnettu, että härkäpapujen syömiseen voi liittyä punasoluja hajottava anemia eli favismi.
G6PD:n puutos diagnosoidaan osoittamalla punasolujen hajoaminen, määrittämällä G6PD:n pitoisuus verestä ja tarvittaessa geenitutkimuksella. Tilan merkitys reumatologiaan liittyy siihen, että malarialääkkeet ja sulfasalatsiini kuuluvat niihin lääkkeisiin, jotka voivat entsyymipuutoksessa laukaista punasolujen hajoamisen. Sulfasalatsiini, kuten muutkin sulfavalmisteet, on G6PD-puutteisella vasta-aiheinen ja hydroksiklorokiinin ja klorokiinin suhteen on oltava varovainen. Puutos siis rajoittaa perinteisten reumalääkkeiden käyttöä.
Lopuksi
Toisesta kulttuurista olevan potilaan kohtaaminen voi toisinaan olla haasteellista. Kielivaikeudet rajoittavat ymmärretyksi tulemista ja apua hakevan uskonto voi suuresti vaikuttaa hänen suhtautumiseensa terveyteen ja sairauteen. Mahdollinen luku- ja kirjoitustaidottomuus voi rajoittaa olennaisesti hoidon toteutusta, joten viestit on aina kerrottava myös suullisesti.
Omat perinteiset hoitomenetelmät voivat olla apua hakevalle hyvin merkityksellisiä ja ne saattavat olla ristiriidassa länsimaisen lääketieteen näyttöön perustuvan ajattelun kanssa. Naisen asema on hyvin kulttuuririippuvaista, samoin suhtautuminen lapsiin. Kivun kokeminen on varsin kulttuurisidonnaista, mikä edelleen lisää haasteita reumaattisia oireita hoidettaessa.
Toisesta kulttuurista tulevia potilaita tulee kuunnella tarkkaan ja heille on aina varattava riittävästi aikaa. Lääkärin tulee olla kiinnostunut potilaan sairauteensa liittämistä selityksistä ja huolista sekä perinteisiin hoitoihin liittyvistä kokemuksista. Oikea diagnoosi ja hoidon onnistuminen edellyttävät empatian ja kulttuurisen tiedon lisäksi vahvaa ammattitaitoa ja asiantuntemusta. Näitä asioita on hyvä pitää mielessä, kun maailma muuttuu ja ”uusia” tauteja ilmaantuu terveydenhuollon piiriin.
Tom Pettersson LKT, professori,
Helsingin yliopistollinen keskussairaala