Sjögrenin oireyhtymässä (syndrooma) silmien, suun ja sukuelinten limakalvot kuivuvat kyynel-, sylki- ja sukuelinten rauhasten tuhoutuessa hitaan tulehduksen seurauksena. Lähes kaikki sairastuneet ovat naisia. Sjögrenin oireyhtymään sairastutaan yleensä 50-vuoden tienoilla, mutta sairaus voi puhjeta jo aiemminkin. Oireyhtymän esiintyvyydestä ei ole luotettavaa tietoa, mutta arvioiden mukaan jopa 3–4 prosenttia aikuisista sairastaisi Sjögrenin oireyhtymää.
Syyt
Sjögrenin oireyhtymä kuuluu autoimmuunitauteihin, joissa immuunisolut kehittävät virheellisesti vasta-aineita omaa kudosta vastaan. Oireyhtymä voi syntyä itsenäisenä (primaarisena) tautina tai se voi liittyä muihin reumaattisiin autoimmuunitauteihin, erityisesti nivelreumaan (sekundaarinen Sjögrenin oireyhtymä). Taudin synnyn yhdeksi syyksi on epäilty sukupuolihormoneja, koska sairastuneet ovat pääosin naisia.
Oireet
Sjögrenin oireyhtymässä limakalvojen kuivuvat. Ensimmäinen oire on usein silmien kirvelyn ja roskan tunne. Suun kuivumiseen liittyy sitten nielemisvaikeuksia, juomisen tarvetta kuivaa ruokaa syödessä ja äänen käheytymistä. Hampaiden reikiintyminen ja ientulehdukset lisääntyvät, koska suojaavaa sylkeä ei erity. Sylkirauhaset voivat turvotessaan aiheuttaa poskien levenemistä. Ihon kuivuminen aiheuttaa kutinaa. Nenän ja keuhkoputkien rauhasten tauti aiheuttaa nenän kuivumista ja kuivaa yskää. Sukuelinten limakalvojen kuivuminen voi naisilla olla hankala oire. Myös mahan ja suoliston rauhaset voivat vahingoittua, josta voi seurata B12-vitamiinin ja raudan imeytymisen puutosta.
Sjögrenin oireyhtymään kuuluu runsaasti yleisoireita, joista tavallisimpia ovat väsymys, fibromyalgiaa muistuttavat nivelkivut, valkosormisuus, ihottuma ja kuumeilu. Myös munuaistautia, imurauhasten turpoamista ja erilaisia hermoston oireita voi ilmaantua.
Sjögrenin syndroomaan liittyy kohonnut imurauhassyövän (lymfooman) riski. Sen mahdollisuutta tulee tutkia, jos sylki- tai muut rauhaset turpoavat huomattavasti.
Toteaminen
Sjögrenin oireyhtymä tunnistetaan tyypillisistä limakalvojen kuivumisoireista. Kyynelten eritystä mitataan Schirmerin testillä, jossa mitataan alaluomen taakse taivutetun imupaperiliuskan kostumisnopeutta. Syljen eritys mitataan siten, että potilas yrittää kerätä sylkeä kuppiin mahdollisimman paljon. Huulen mikroskooppitutkimus osoittaa tulehdusreaktion. Tulehduksen merkkinä veren lasko kohoaa. Lähes kaikilla potilailla on veressä erilaisia autovasta-aineita kuten reumatekijää, tumavasta-aineita sekä Sjögrenin syndrooman vasta-aineita.
Limakalvot kuivuvat kaikilla ikääntyessä. Tällainen vanhenemiseen liittyvä rauhasten surkastuminen ei kuitenkaan merkitse Sjögrenin oireyhtymää.
Hoito
Jos sekundaarinen Sjögrenin syndrooma liittyy nivelreumaan tai muuhun reumasairauteen, se hoidetaan tavalliseen tapaan. Sjögrenin oireyhtymään liittyvää rauhasten tautia ei voida parantaa, mutta kuivumisoireita voidaan helpottaa.
Keinokyyneleet ja haihtumiselta suojaavat lasit auttavat silmien kosteuttamisessa. Huoneilma ei saisi olla liian kuivaa. Kyyneltiehyet voidaan tukkia väliaikaisesti pienillä tulpilla tai pysyvästi leikkaamalla, jolloin pienikin kyynelten eritys riittää pitämään silmät kosteina. Ksylitolia sisältämä purukumi voi lisätä syljen eritystä, samoin eräät lääkkeet (pilokarpiini, bromheksidiini). Hampaiden terveyttä on seurattava säännöllisesti. Kuivan suun ja sukuelinten sieni-infektioita hoidetaan sienilääkkeillä. Naisten sukuelinten kuivumista hoidetaan erikoisvalmisteilla.
Primaarin Sjögrenin oireyhtymän väsymystä ja kipuoireita pyritään hoitamaan pienellä kortisoniannoksella ja hydroksiklorokiinilla. Jos yleisoireet ovat hankalia, voidaan käyttää myös metotreksaattia ja muita vastaavia reumalääkkeitä. Vaikeissa tapauksissa kokeillaan uusimpia reumalääkkeitä.
Ennuste
Sjögrenin oireyhtymää ei voida parantaa. Hoidot hidastavat taudin kulkua, mutta itse sairauden kanssa on opittava elämään. Onneksi vaikeaa invalidisoitumista tapahtuu harvoin. Ennusteeseen vaikuttaa limakalvojen kuivumista enemmän nivelreuman tai muun perustaudin luonne.
